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这种病被称为“心血管的癌症”,危害巨大,如何防治?

作者:搜狐新闻   发布时间:2019-06-19 21:50:37   浏览次数:136

    这种被称为“心血管的癌症”的疾病,就是肺动脉高压 。5月5日是“世界肺动脉高压日”。1981年,西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件,受害者达2万例;当年5月,一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此,西班牙肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”。

 

今天就来看看,肺动脉高压是怎么回事?

采访人:请先介绍下什么是肺动脉高压。

罗华:

    人体的循环系统包括体循环和肺循环。大家日常熟悉的高血压病(hypertension)是体循环动脉血压升高,而近年来备受大众关注的肺高血压(pulmonary hypertension,PH,简称肺高压)则是指全身各系统疾病或各种病因导致的肺循环系统发生高血压,其按解剖部位分为肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)、肺静脉高血压和混合性肺高血压(肺静脉及肺动脉均有高血压)。根据病因不同,肺高压分五大类,只有第一类病因引起的肺高压才属于肺动脉高压,而这一类肺高压,就是我们通常所说的肺动脉高压。

 

采访人:肺动脉高压有哪些临床表现?

罗华:

    肺动脉高压不是独立的疾病,是各种病因发展到一定程度出现的临床综合征。所以在出现肺动脉高压之前,临床表现以原发病为主。当肺动脉压力逐步升高时可出现缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭症状。常见表现有全身乏力、活动耐力下降、气促、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、咳血、晕厥等;合并严重右心功能不全时可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、少尿和肝区疼痛等。

 

 

采访人:肺动脉高压对人体有哪些危害?

罗华:

    严重的肺动脉高压可以导致肺循环的“交通堵塞”,引起缺氧、呼吸功能不全、右心衰竭和猝死,严重威胁人类的身心健康。

    我国目前肺动脉高压的主要病因为先心病及结缔组织病,受累人群多为青少年及育龄妇女。长期的慢性缺氧会影响患儿的生长发育,导致发育滞后,甚至出现营养不良和容易感染。成人女性患者常因心肺功能不全、体力下降,严重影响生活质量及正常工作,妊娠妇女还可以出现畸胎、死胎。劳累、感染、情绪激动、发热、疼痛、妊娠等原因均可以诱发中重度肺动脉高压患者的肺动脉痉挛,病情急剧恶化,出现肺动脉高压危象而猝死。

 

采访人:为什么肺动脉高压被称作“心血管的癌症”?

罗华:

    在西地把非、波生坦等靶向药物进入临床以前,肺动脉高压几乎无特异性药物可供选择。未经治疗的患者心肺功能严重受损,即使存活,工作能力丧失,生活质量及远期预后很差。重度肺动脉高压致命性强,常常在感冒、劳累、紧张、中断治疗等诱因下心肺功能急剧恶化而猝死。我国2005年的资料显示,未经治疗的肺动脉高压患者2年生存率为56.9%,5年生存率为20.8%,因此该病曾经被成为“心血管的癌症”。

    2006年以后,靶向药在中国进入临床使用,患者情况大大改善, 5年生存率到60%以上。

 

 

采访人:我国肺动脉高压大概的发病率有多少?

罗华:

    我国缺乏PAH的流行病学数据。我国最常见的病因为先天性心脏病,其次为特发性肺动脉高压(IPAH)和结缔组织病相关PAH,结缔组织病相关PAH最常见病因为系统性红斑狼疮和干燥综合征。西方国家,先心病引起的肺动脉高压发病率为1.6-12.5/百万成人,我国数据不详。我国IPAH以中青年女性为主,老年患者相对少见。在结缔组织病中,我国的狼疮患病率居全球第二位,大约有120万红斑狼疮的患者,国内约有3-5万的狼疮肺动脉高压患者。

 

采访人:肺动脉高压的高发年龄?

罗华:

    任何年龄段都可以发生肺动脉高压,与该年龄段的好发疾病有关,以往研究中,患者发病年龄多为20-40岁。

    肺动脉高压是否被成功诊断,还取决于当地的诊断能力,在医学发达地区,40岁以上的患者检出率逐年增多,西方国家患者目前平均年龄约为50岁,而在诊断条件不足的地区,高龄患者很容易被被误诊或漏诊。

 

采访人:男性还是女性更易患肺动脉高压,为什么?

罗华:

    整体而言, 女性患者多于男性。这种差异,与导致肺动脉高压的原发病在性别间的分布差异密切相关。如特发性肺动脉高压的遗传缺陷,女性患者更多见。而先心病和结缔组织病也是女性患者高发。

 

采访人:造成肺动脉高压的原因有哪些?

罗华:

    根据不同的病因,肺高压分为五大类:①动脉性肺动脉高压;②左心疾病所致肺高压;③缺氧和/或肺部疾病引起的肺高压;④慢性血栓栓塞性肺高压;⑤多种机制和/或不明机制引起的肺高压。

    具体病因参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容进行修订,详见下表2。

 

 

采访人:患肺动脉高压应该在哪个科室就诊?

罗华:

    几乎全身各系统疾病都可以引起肺高压,其易感人群包括但不限于以下疾病:先心病、结缔组织病、各类心脏病及心衰、COPD、肺间质纤维化、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、肝硬化、艾滋病、服用减肥药如芬氟拉明片等。疑诊患者可以由各专科医生申请超声心动检查进行初筛。确诊患者建议到肺血管病诊疗中心或者开设肺动脉高压门诊的心血管内科或呼吸内科进行专业诊治及长期随访。

 

采访人:如何预防肺动脉高压?

罗华:

    肺动脉高压的预防包括两方面:1.五大类原发病的病因预防和及时治疗;2.恶化诱因的识别及消除。避免劳累、感冒、紧张、情绪激动,及时退热止痛、及时终止妊娠等措施可以避免病变肺动脉痉挛,防止病情急剧恶化而猝死。切忌不规律服药或者突然终止靶向药物治疗,以免病情反弹。

 

采访人:如何治疗肺动脉高压?

罗华:

    主要的治疗包括氧疗、抗凝治疗、靶向药物治疗、介入治疗和手术治疗。规范的氧疗可以减轻肺动脉痉挛,部分缓解肺动脉高压,重度患者建议长期规律家庭氧疗,必要时配合无创呼吸机改善缺氧症状。抗凝治疗可以防止受损的肺动脉内皮形成原位血栓,是否进行长期抗凝治疗因病因而异,慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者需终生抗凝,特发性、遗传性肺动脉高压和减肥药相关肺动脉高压如无抗凝禁忌证可考虑长期抗凝治疗,而其他类型肺高压尚无证据支持抗凝治疗获益。抗凝治疗需在有经验的肺血管病专科或抗凝门诊专家指导下进行。靶向药物治疗是所有治疗的基础,尤其针对第一类肺高压(即肺动脉高压)可望改善死亡率和生存质量。常用的靶向药物包括内皮素受体拮抗剂(如波生坦、安立生坦)、5型磷酸二酯酶抑制剂(如西地那非、他达拉非、伐地那非)、鸟苷酸环化酶激动剂(如利奥西呱)和前列环素类药物(依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素)。肺动脉高压危险分层为中危或高危的患者推荐靶向药物联合治疗。靶向药物的选择均需严格遵照治疗指征合理应用,切忌随意更换或减停。对部分慢性血栓栓塞性肺动脉高压可行介入治疗如改良经皮肺动脉球囊成形术或者肺动脉内膜剥脱术。对WHO心功能Ⅳ 级的肺动脉高压患者,先给予以静脉或皮下前列环素为基础的联合治疗至少3个月,仍然疗效不佳时可考虑肺移植或心肺联合移植。

 

采访人:为什么肺动脉高压易漏诊、误诊、确诊困难?

罗华:

    肺动脉高压是缺氧性疾病,主要表现为呼吸困难,体力下降和右心功能不全。从症状而言,与左心疾病及其他呼吸系统疾病的临床表现很相似,缺乏特异性,所以容易误诊。轻型患者几乎没有明显症状,常规的检查如心电图及胸片很难发现,重型患者症状也非特异,如果没有及时进行心脏彩超和CT等影像学检查,很容易漏诊。确诊肺动脉高压的金标准是右心导管检查,对基层医院而言,该项技术操作较复杂,需要测量的血流动力学参数及氧代谢指标较多,耗时较长,目前该项技术尚未普及到基层,因而确诊较困难。目前临床常用的无创工具为心脏彩超,可以帮助筛查疑诊患者,但确诊及分型还是依赖于右心导管。

 

采访人:您对患者有什么要强调的?

罗华:

    肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。肺动脉高压是一种常见病、多发病,且致残率和病死率均很高,应引起人们的高度重视。

 

采访及撰稿人:付东红

受访人:罗华

编辑:周正涛

 







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